Амилоидоз
Образование и отложения в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — крахмалоподобного вещества амилоида, в результате нарушения белкового обмена в организме называется амилоидозом или белково-углеводной дистрофией.
Образованный амилоид нарушает функции того или иного органа в зависимости от своей локализации, а после смерти больного он в течение долгого времени не поддается гниению.
Существуют системная и локальная формы амилоидоза. При системной форме заболевания амилоид откладывается одновременно во многих органах. При локальной форме поражается только один орган.
Амилоидоз ведет к атрофии и склерозу паренхимы, в результате чего появляется функциональная недостаточность различных органов.
Причины амилоидоза
Считается, что амилоидоз, заболевание генетического происхождения или возникает как осложнение хронических инфекций. Причины амилоидоза и механизмы его действия мало изучены.
Принято делить заболевание на четыре категории: генетический (наследственный), первичный, вторичный и старческий амилоидоз.
Причинные факторы первичного амилоидоза неизвестны. Заболевание нередко протекает бессимптомно до момента развития терминальной стадии недостаточности пораженных органов. Первичный амилоидоз встречается очень редко.
Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженного нарушения белкового обмена или как осложнение некоторых хронических заболеваний, например ревматоидного артрита, малярии, гнойного процесса в легких, туберкулеза, злокачественных новообразований и др. болезней. Эти заболевания и являются причинным фактором развития болезни.
Наследственные дефекты ферментных систем, участвующих в синтезе белка, являются причинами амилоидоза генетического.
Старческий амилоидоз, характерный поражением отдельных органов, не имеет установленных причин и обозначается как идиопатический, т.е. возникающий самостоятельно по неустановленной причине. Старческий амилоидоз обычно поражает сердце, поджелудочную железу и головной мозг.
Симптомы амилоидоза
В зависимости от поражаемого органа, т.е. локализации амилоида и степени разрушения органа выделяется клиническая картина заболевания.
Симптомы амилоидоза первичного почти не проявляются при жизни больного и нередко обнаруживаются только при проведении патологоанатомического вскрытия как случайная находка.
Симптомы амилоидоза в старческом возрасте возникают на фоне развития прогрессирующего атеросклероза в сочетании с сахарным диабетом и слабоумием. При этом в составе атеросклеротических бляшек имеются отложения амилоида.
Симптомами амилоидоза при вторичной форме заболевания являются поражения одновременно нескольких органов и присутствие основного известного заболевания, осложнением которого возможен амилоидоз.
Кроме того для амилоидоза характерно повышение СОЭ крови до 50 – 70 мм/ч. Иногда заболевание сопровождается анемией.
Диагностика амилоидоза
Амилоидоз достаточно сложно диагностируемое заболевание. При его диагностировании необходимо исключать заболевание проявляющие схожие симптомы и проводить стационарное обследования.
При диагностировании первичного сердечного амилоидоза, выраженного сердечной недостаточностью отмечают нарушения ритма и проводимости сердца, ЭКГ показывает снижение вольтажа комплекса ORS. Диагностику амилоидоза сердца проводят стационарно в комплексе с эхокардиографией и биопсией.
Амилоидоз желудочно-кишечного тракта диагностируется по наличию непрекращающейся диареи, синдромов нарушенного всасывания, признаков полигиповитаминоза, увеличению размеров селезенки и печени, поражениях пищевода. Проводится биопсия стенки прямой кишки.
Амилоидоз печени обычно диагностируется совместно с заболеванием других органов. В изолированном виде он практически не встречается. При диагностировании обращают внимание на увеличение печени, при котором желтуха почти не встречается. Иногда развивается геморрагический синдром.
Амилоидоз почек
Наиболее тяжелая форма амилоидоза встречается при поражении почек. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный.
По степени протекания и симптоматике заболевания различают четыре стадии: латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую.
Латентный (скрытый) период протекания амилоидоза почек проходит бессимптомно и довольно длительно. В этот период отмечается снижение активности и слабость. Длится этот период примерно две недели. Вслед за этим проявляются отеки и дисфункция почек, белок в моче, появляется сердечная недостаточность.
Протеинурическая стадия малопоказательная и зависит от основного заболевания и отложений амилоида в других органах. Эта стадия длится от 6 месяцев до 5 лет. В зависимости от основного заболевания ее сроки укорачиваются или продлеваются. Изменения в состоянии болезни определяются только при исследовании мочевого осадка.
Симптомами амилоидоза почек в нефротической стадии являются нарастающие отеки, поражение надпочечников, протеинурией, гиперлипидемией, гипо- и диспротеинемией. Нарушается белково-углеводная функция печени, работа желудочно-кишечного тракта, уплотняется селезенка.
В азотемической стадии амилоидоза почек развивается хроническая почечная недостаточность, понижается мочеобразовательная и мочевыделительная функции почек. Вначале у больного наблюдается полиурия, которая в дальнейшем переходит в олигоанурию, т.е. состояние, когда за сутки выделяется менее полулитра мочи. Эта стадия может завершиться смертью больного, если не начать проводить гемодиализ (подключение к аппарату «Искусственная почка»).
Лечение амилоидоза
Лечить первичный амилоидоз очень сложно, он практически не поддается лечению. Лечение вторичного амилоидоза начинать нужно с устранения первичного заболевания. При отсутствии грубых нарушений в органах, путем введения диет, щадящего режима и назначения патогенетических и симптоматических средств, можно достичь определенного прогресса в лечении амилоидоза.
При назначении патогенетической терапии используют хингамин, 5%-й унитиол, колхицин, иммунодепрессанты.
По показаниям используются симптоматические средства. Назначают витамины группы В, сердечные гликозиды, переливание цельной крови и ее компонентов, гепатопротекторы, десенсибилизирующие средства, препараты железа, гипотензивные, диуретические и другие средства.
При развитии на фоне амилоидоза почек хронической почечной недостаточности в некоторых случаях оправдано проведение трансплантации почек.
