Карциноид
Карциноид – это вяло растущая, в потенциале злокачественная опухоль нейроэндокринного характера, секретирующая биологически активные вещества. Карциноид состоит из клеток нейроэндокринной системы (диффузной), рассеянных практически во всех органах. Но в основном эти клетки скапливаются в бронхах, мочевых путях и желудочно-кишечном тракте.
Заболевание встречается крайне редко, несмотря на то, что в последнее время частота его прогрессирует.
После возникновения в организме карциноид может не проявлять себя в течение многих лет, иногда проходит 5-10 лет до появления первых признаков опухоли.
Формы карциноида
Заболевание подразделяется по локализации, присутствию метастазов и степени активности.
Локализоваться опухоли могут в кишечнике, желудке, легких и в любых др. органах.
Метастазы – очаги прорастания опухоли в другие органы, чаще всего присутствуют, тем самым указывая на онкологическое происхождение заболевания. От степени их распространения зависит прогноз заболевания.
Степень активности выражается интенсивностью выработки и выделения активных веществ – калликреина, простагландина, гистамина и в особенности серотонина.
Причины и симптомы карциноида
Из медицинской практики установлено, карциноид наиболее часто располагается в аппендиците, тонкой и прямой кишке. Но как говорилось ранее, опухоль может затронуть любой орган, но значительно реже.
Так как опухоль развивается очень медленно и долгое время не проявляет себя, можно говорить о почти бессимптомном течении карциноида.
Доказанных причин развития карциноида до настоящего времени не установлено. Предполагается, что симптоматика заболевания связана с собственным продуцированием гормонов.
В зависимости от количества формируемых активных веществ зависит степень развития корциноида. В большинстве случаев исход заболевания неблагоприятный.
Симптомы карциноида
Клиническая картина карциноида формируется из местной симптоматики самой опухоли и карциноидного синдрома, реакцией организма на деятельность раковой опухоли.
Симптомы карциноида могут и не проявляться визуально.
К местным проявлениям относятся – болезненность в месте патологии, при локализации в червеобразном отростке наблюдается симптоматика аппендицита. При расположении опухоли в кишечнике у больных наблюдается кишечная непроходимость и кровотечения. Кроме того во время дефекации ощущаются боли и кал имеет примеси алой крови. Пациенты теряют вес.
Карциноидный синдром провоцирует вазомоторные реакции, повышенную перистальтику желудочно-кишечного тракта, бронхоспазм, нарушения в сердце и легочной артерии, кожные изменения.
Эта симптоматика наблюдается не всегда, в основном при обширных и множественных метастазах в печень или другие органы.
Особым проявлением карциноида является неожиданное непродолжительное покраснение кожи верхней половины туловища и лица, при этом у больного возникает резкая слабость, тахикардия, понижение артериального давления. Все это сопровождается ощущением жара, иногда тошнотой и рвотой, бронхоспазмом.
Кроме того часто появляется насморк, слезоточивость, понос со схваткообразными болями в животе.
Приступы могут в течение дня повторяться несколько раз и продолжаться от нескольких секунд до 10 минут.
Покраснение кожи постепенно становится постоянным и сочетается с синюшностью.
С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно совмещается с цианозом, возникает патология чрезмерного деления клеток кожи, повышенная пигментация по типу пеллагры.
Нередко у пациентов наблюдается стеноз устья легочной артерии и недостаточность трехстворчатого сердечного клапана, недостаточность кровообращения. Часто возникает сдутие легкого – ателектаз при локализации ее в легком.
При развитии тяжелой формы карциноида может возникнуть криз, с нарушением дыхания, кровообращения и деятельности нервной системы.
В основном симптоматика карциноида напрямую зависит от локализации опухоли.
Рассмотрим отдельные виды карциноида.
Карциноид легкого
Основной причиной карциноида легких является табакокурение. Карциноиды легких подразделяются на типичную и атипичную форму, мелкоклеточный и крупноклеточный нейроэндокринный рак легких.
Для типичной опухоли характерна низкая степень риска возникновения злокачественного образования. При атипичной форме шансы развития злокачественной опухоли составляют 50%.
Высокий потенциал злокачественности у мелкозернистого и крупноклеточного нейроэндокринного рака легкого.
Группу риска составляют мужчины пожилого возраста, старше 60 лет.
При поражении легких в большей мере формируется мелкоклеточный рак легких. Последствия заболевания неблагоприятны, всего 8% пациентов выживают после адекватного лечения.
Карциноид желудка
Карциноиды желудка подразделяются на три типа – тип А с атрофическим хроническим гастритом в сопровождении синдрома Золлингера-Эллисона, тип В с синдромом Вернера и тип С развивающийся автономно.
Наиболее неблагоприятны карциноиды типа С. Размеры опухолей этого типа обычно больше 1 см. Метастазы образуются очень рано и быстро распространяются по органам. Заболевание в основном заканчивается смертью пациента.
Карциноиды типа В обычно встречается на фоне синдрома Вермера (преждевременное старение кожи поражение костных и других систем организма). Часто заболеванию сопутствуют и другие новообразования эндокринных желез. Заболевание не сопровождает карциноидный синдром и прогноз его в основном благоприятный.
Карциноиды типа А также имеют в основном положительный прогноз, клиническая выраженность отсутствует и позднее метастазирование наблюдается всего в 3-5 процентах заболевания.
Для данного типа характерно снижение секреции соляной кислоты и увеличение уровня гастрина. Размеры карциноидов не больше 1 см и развиваются они множественно в основном у пожилых людей.
Лечение карциноида
Основой лечения карциноида составляет оперативное вмешательство. Даже при предположении о вероятности развития метастазов рассматривается возможность удаления опухоли.
Методика хирургического вмешательства основывается на местонахождении новообразования и его происхождении. Если полное удаление опухоли и метастазов не представляется возможным, проводится операция для устранения клинических проявлений карциноида, т.е. его симптомов.
В консервативном лечении используют интерфероны и аналоги соматостатина, уменьшающих выработку гормонов и способствующих сокращению роста опухоли и метастазов.
Кроме того применяется химиотерапия с назначением темозоламида или темзиролимуса.
Учитывая тяжесть заболевания, разрабатываются новые препараты направленного действия, в частности ингибиторы ангиогенеза, сокращающие разрастание сосудов опухоли.
